Sklerodermiju je teško otkriti.

Karakteriziraju je upalne, krvožilne i fibrozne promjene kože, a može zahvatiti i unutarnje organe.

Sklerodermiju i slične složene bolesti imunološkog sustava, krvnih žila i vezivnog tkiva teško je dijagnosticirati upravo stoga što simptomi variraju od osobe do osobe I u Hrvatskoj nema centra izvrsnosti za tu dijagnozu.

Kao jedan od razloga nastanka skleroderminje ističe se stres, a to može biti stres bilo kojeg oblika fizički ili psihički.

Piše: Mirka Majoli

Da pacijent boluje od neke nespecifične bolesti liječnici ponekad ni ne posumnjaju naprosto stoga što su rijetke. Simptomi mogu biti specifični za neku drugu bolest pa navode na krivi put u dijagnozi. Jedna od takvih je sklerodermija – kronična bolest čiji uzrok i način nastanka još nisu otkriveni, ali smatra se da se radi o autoimunim zbivanjima – autoagresivnim procesima u kojima organizam stvara antitijela protiv vlastitih tkiva. Karakteriziraju je upalne, krvožilne i fibrozne promjene kože, a mijenja i funkciju unutarnjih organa. Oštećuje kožu i unutarnje organe kroz gomilanje kolagena i osiromašenu cirkulaciju. Bolest je rijetka, a tri do pet puta češće obolijevaju žene.

gđa. Jadranka Brozd, predsjednica udruge HUOS

Od 17. do 19 rujna u Dubrovniku se održava konferencija na kojoj će se okupiti preko 100 uglednih liječnika i medicinskih djelatnika, predstavnici Udruga rijetkih bolesti među ostalim i HUOS Hrvatska udruga oboljelih od sklerodermije

Cilj konferencije je donošenje Nacionalnog plana za rijetke bolesti koji će sveobuhvano pristupiti problemu zdravstvene zaštite osoba oboljelih od rijetkih bolesti, počevši od razvoja dijagnostike, multidisciplinskog pristupa liječenju oboljelih u sklopu mreže referentnih centara, te regulacije liječenja ORPHAN lijekovima u skladu s europskom praksom i prema preporukama Europske Komisije donesenim 11.11.2008. u Bruxellesu.

Teško se otkriva

Sklerodermiju i slične složene bolesti imunološkog sustava, krvnih žila i vezivnog tkiva teško je dijagnosticirati upravo stoga što simptomi variraju od osobe do osobe, oboljeva relativno mali broj ljudi pa nepostoji rutinirani postupnik za dijagnosticiranje I tretman.

Simptomi se mogu poistovjetiti s najrazličitijim životnim promjenama. Osobe stare pedesetak godina često imaju trnce u rukama ili nogama. Žene nakon ulaska u menopauzu imaju smanjen libido, muškarci u starijoj dobi imaju ušiljenije lice ili prste. Gospođa Jadranka Brozd, fizioterpeutkinja, te predsjednica Hrvatske udruge oboljelih od sklerodermije – i sama oboljela od ove bolesti – kaže da je upoznala pedesetak oboljelih, a napominje da ne postoje dvije iste kliničke slike.

– Nisam se susrela s dva oboljela s istim simptomima niti s istim načinom medikamentozne ili fizikalne terapije. Potpuno je šarenilo uzroka, načina napredovanja bolesti, terapijskog pristupa, rehabilitacije, pomoći i na kraju – posljedica – govori gđa. Brozd.

U Hrvatskoj se ne zna broj oboljelih od ove bolesti jer zasad nije provedena sustavna registracija, a kod nekih bolest još nije dijagnosticirana iako imaju simptome.

Podjela bolesti

Slerodermija se dijeli na lokaliziranu i sistematsku – prva zahvaća samo dio kože I tkiva na tijelu I u domeni je liječnika dermatologa, dok kod progresivne sistematske skleroze obolijevaju i unutarnji organi. Problem je što specifičanog lijeka, niti za jednu niti za drugu – nema.

– Dijagnoza sklerodermije je dijagnoza koja je zauvijek. Liječenje je simptomatsko, dakle, svodi se na uklanjanje simptoma. U domeni je brojnih specijalista – internista, imunologa ili reumatologa, pulmologa, kardiologa, urologa, koji pokušavaju medikamentima usporiti razvitak komplikacija, fizijatara I fizioterapeuta koji nastoje očuvati funkciju lokomotornog sustava , a rijetko u praksi I psihologa.

Sklerodermija (sistemska skleroza) može se liječiti samo ako se dijagnosticira rano. Nažalost, kod mladih ljudi može izazvati najgore simptome unutar nekoliko mjeseci, dok starije osobe uz prikladnu terapiju mogu živjeti i tridesetak godina – napominje gđa. Brozd.

Skleroza kože najčešće počinje na prstima ruku te na licu. Javljaju se bolni grčevi prstiju šaka koje postaju plavičaste. U početku je koža crvenkasta, natečena, sjajno zategnuta ,a kasnije dolazi do otvrdnuća pa se ne može odizati u nabore.

Jedan od simptoma koji zahtijevaju nadzor je Raynaud’s sindrom-nedostatak cirkulacije u prstima šaka i nogu, naročito izražen kod hladnoće, što se manifestira bijelim utrnutim okrajinama.

– To je često u blažem obliku simptom koji može ukazati na početak sistemske sklerodermije. Znatno je smanjena mimika lica koje poprima izgled maske. Nos je zašiljen, usne ne pokrivaju zube u potpunosti, sužen je usni otvor. Vremenom koža čitavog tijela postaje sklerozirana- poput oklopa.

Simptom je i teško pokretanje prstiju uz oteklinu. Kada je nekoliko simptoma prisutno, nužno je provesti ANA test krvi, te pregled kod reumatologa-imunologa koji će uputiti na terapiju sklerodermije – kaže Brozd.

Nije nužno da lokalizirana sklerodermija prijeđe u sistemsku koja zahvaća i unutarnje organe. Od sistemskih promjena najčešće su smetnje gutanja zbog sklerozacije jednjaka, probavne smetnje, respiratorne smetnje zbog fibrozacije pluća, te oštećenja bubrega i srčanog mišića.

– U mladog sportaša kojemu se sistemska sklerodermija pojavi u dvadesetim godinama može se reći da postaje apsolutni invalid zato što mu se smanjuje vitalni kapacitet pluća, smanjuje mu se bubrežna funkcija, nepravilan je rad srca, onemogućena mu je dobra probava – napominje gđa. Brozd.

Stres kao okidač

Kao jedan od razloga nastanka skleroderminje ističe se stres, a to može biti stres bilo kojeg oblika. Nažalost, u svijetu i kod nas ne provodi se sustavna psihoterapija oboljelih niti obitelji.

– Nakon što osoba dobije dijagnozu bolesti često se osjeća nesigurno i usamljeno, a ako je to bolest za koju nitko u okolini nije čuo to samo povećava zid koji se diže između nje i drugih ljudi. Ukoliko ni liječnici ne mogu u kratkom vremenu prepoznati, niti sa sigurnošću reći što će se dogoditi, oboljeli može biti potpuno izgubljen i stoga je nužna psihološka podrška – zaključuje gđa. Brozd.

Dijagnozu je. gđa Jadranka Brozd pokušavala otkriti gotovo pet godina. Definitivnu dijagnozu sistemske sklerodermije dobila je u siječnju ove godine.

– Zdravstrveni sam djelatnik koji svake godine ide na menađerski i sistematski pregled, dostupne su mi sve dijagnostičke metode. Do sada sam napravila strahovito puno pretraga koje su bile na granici normalnog i abnormalnog i nikad nitko nije posumnjao na sklerodetrmiju. Ni ja nisam posumnjala. Prvi simptomi su mi bili smanjenje mogućnosti pokreta u rukama i u nogama uz žarenje, trnce, pečenje, mravinjanje i bol u zglobovima što je trajalo nekoliko godina. Kao fizioterapeut sve te godine upražnjavala sam razne oblike fizikalne tarapije kako bi si mogla pomoći. To nije davalo pravog rezultata, i simptom bi se vrlo brzo ponovo pojavio. Nakon četiri i pol godine kad su se simptomi počeli drastično pojačavati, oteklina nogu se naglo pojačala, prošle godine mi je registrirana slabija funkcija pluća, često sam bila umorna. Mora se znati da su ti simptomi povezani i uz neke druge autoimune bolesti. Imala sam poremećen rad štitnjače, odstranjena mi je maternica zbog sumnje na karcinom. No, kad je problem sa zdravljem prisutan na nekoliko razina mogućnost sklerodermije je enormno povećana. Nakon što su mi u bolnici Sv. Duh savjetovali da napravim antitijela na sklerodermiju nastupila je dijagnostička obrada I sada se liječim prema simptomatologiji.

Za sve koji imaju neke od simptoma i sumnjaju na moguću bolest,a i za sve koji se žele informirati o ovoj rijetkoj autoimunoj bolesti Hrvatska udruga oboljelih od sklerodermije pokrenula je forum:  huos.freeforumshosting.org.

Logirajte se i pridružite dijalogu

Informacije potražite na www.huos.hr

Europski dan sklerodermije obilježava se 29. lipnja, (prošle godine prvi puta I u Hrvatskoj iako se liječe pacijenti već desetke godina). Za predstavnika bolesti odabran je švicarski slikar Paul Klee. Ova teška sistemska bolest snažno je utjecala na njegov osobni razvoj i umjetničku kreativnost i uzrokovala smrt 29. lipnja 1940. godine. Dan sklerodermije osmišljen je da informira ljude i medicinsku struku što znači oboljeti od ove bolesti, kako je na vrijeme prepoznati i tretirati.