Iako je prisutna diljem svijeta, sustavna skleroza je rijetka bolest, s incidencijom od 7 do 20 novooboljelih na milijun stanovnika godišnje. Više pogađa žene nego muškarce, s prosječnim omjerom 3:1. U mlađim dobnim skupinama taj omjer raste na 7:1, dok je kod osoba starijih od 50 godina 2:1.

Rijetko počinje u djece mlađe od 16 godina, a osobe starije od 75 godina također rijetko obolijevaju. Bolest je najčešća kod žena reproduktivne dobi, što možda upućuje na povezanost sa spolnim hormonima i trudnoćom.

Etiologija

Točan uzrok sustavne skleroze nije poznat. Smatra se da genetika ima malu ulogu jer su blizanačke studije uglavnom negativne, a obiteljska pojava bolesti rijetka. Ipak, identificirani su geni povezani s povećanom osjetljivošću na razvoj bolesti, kao i s drugim autoimunim bolestima poput reumatoidnog artritisa i lupusa.

Čimbenici rizika iz okoliša:

• profesionalni: izloženost silicijevom dioksidu i organskim otapalima kao kod rudara, kamenorezaca i osoba koje rade s anorganskim spojevima poput benzena i toluena;
• infektivne tvari: parvovirus B19, citomegalovirus, Epstein-Barrov virus, retrovirusi
• neinfektivne tvari: lijekovi poput bleomicina, kokaina, pentazocina, neki pesticidi.

Najsnažniji dokazi povezuj izloženost organskim otapalima i silicijevom dioksidu s razvojem bolesti. Mehanizmi kojima infektivni agensi poput virusa doprinose razvoju bolesti još uvijek nisu potpuno jasni, no molekularna mimikrija mogla bi igrati ulogu.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje sustavne skleroze koriste se ACR-EULAR klasifikacijski kriteriji koji dodjeljuju bodove na temelju specifičnih simptoma i nalaza. Za postavljanje dijagnoze potrebno je ostvariti ukupno ≥ 10 bodova.

Veliki kriteriji:

• simetrično zadebljanje i induracija kože prstiju koje se širi proksimalno – prema gore od metakarpofalangealnih zglobova (dovoljan kriterij): 9 bodova
• zadebljanje kože prstiju: 2 boda
• patološke promjene na vrhovima prstiju: 2 boda
• teleangiektazije – kapilani crtež: 2 boda
• patološke promjene kapilara ruba nokatne ploče: 2 boda
• plućna arterijska hipertenzija (PAH) i/ili intersticijska bolest pluća: 2 boda
• Raynaudov fenomen (plavo, bijelo, crveni prsti): 3 boda
• autoantitijela na centromeru kromosoma, topoizomerazu I, RNA polimerazu III: 3 boda

Mali kriteriji:

• podbuhli prsti: 2 boda
• sklerodaktilija – otvrdnuće prstiju: 2 boda
• ulceracij – ranice: 3 boda
• trofički ožiljci: 3 boda

Zaključak

Sustavna skleroza kompleksna je bolest s raznolikim simptomima i nepoznatim uzrokom. Iako je rijetka, važno je prepoznati rane simptome i provesti adekvatnu dijagnostiku kako bi se bolest pravovremeno liječila. Daljnja istraživanja potrebna su za bolje razumijevanje njezine etiologije i povezanosti s okolišnim čimbenicima.

Izvor:

Brozd, Jadranka, Radić, Mislav, Roškar, Sanja, Strabić Nives. Živjeti kvalitetnije sa sklerodermijom; Priručnik za korisnike. Zagreb – Hrvatski zbor fizioterapeuta, 2018.  https://huos.hr/wp-content/uploads/2022/05/sklerodermija.pdf <Pristupljeno 15. veljače 2025.>