Sistemska skleroza (sklerodermija)

Sistemska skleroza (sklerodermija) je kronična multisistemska bolest nepoznate etiologije obilježena upalnim, krvožilnim i fibroznim promjenama kože i unutarnjih organskih sustava.

Uzrok i način nastanka još nisu u cijelosti razjašnjeni i poznati, ali prevladava mišljenje da se radi o autoimunim zbivanjima, odnosno o autoagresivnim procesima u kojima organizam stvara antitijela protiv vlastitog tkiva.

Bolest je rijetka, s pojavom od tri do dvanaest slučajeva na milijun stanovnika, a tri do pet puta češće obolijevaju žene. Prognoza bolesti je izvjesna i često nepovoljna.

Skleroza kože najčešće počinje na prstima ruku te na licu. Javljaju se bolni grčevi prstiju šaka koje postaju plavičaste -akrocijanoza, takozvani prsti madone,- sklerodaktilija. U početku je koža crvenkasta, natečena, a kasnije dolazi do otvrdnuća pa se ne može odizati u nabore.

Jedan od simptoma koji zahtijevaju nadzor je Raynaud’s sindrom-nedostatak cirkulacije u prstima šaka i nogu, naročito izražen kod hladnoće, što se manifestira bijelim utrnutim okrajinama. To je često u blažem obliku simptom koji može ukazati na početak sistemske sklerodermije.

Drugi simptom je teško pokretanje prstiju uz oteklinu i bol. Kod oboljelih pacijenata dolazi do gomilanja vezivnog tkiva, pojave otvrdnuća, a koža postaje zategnuta i ne može se borati. Bolest najčešće napada dermis ( lokalni oblik: scleroderma circumscripta, morphea ) – gdje dolazi do skleroziranja tkiva u ograničenim pločama, kada koža dobiva boju slonove kosti uokvirene ljubičastim krugovima. Koža je bolna, otečena i gubi svoja elastična svojstva. Posljedice ovog oblika sklerodermije estetske su i funkcionalne, a teži oblici dovode do ograničavanja pokretljivosti.

Drugi oblik sklerodermije je difuzni ( scleroderma diffusa), teži oblik bolesti (progresiva) obično počinje na prstima ruku gotovo istovremeno zahvačajući i lice, a s vremenom se može proširiti na čitavu kožu, ali i zahvatiti unutarnje organe (jednjak, bubrege, pluća, crijeva ).

Raynaud-ov fenomen, izazvan gubitkom cirkulacije izražen je bljedilom područja prvenstveno šaka uz jaku bol.

Znatno je smanjena mimika lica koje poprima izgled maske. Nos je zašiljen, usne ne pokrivaju zube u potpunosti, sužen je usni otvor. S vremenom koža čitavog tijela postaje sklerozirana – poput oklopa. Od sistemskih promjena najčešće su smetnje gutanja zbog sklerozacije jednjaka, probavne smetnje, respiratorne smetnje zbog fibrozacije pluća, te oštećenja bubrega i srčanog mišića.

Dijagnoza se može postaviti na temelju pregleda, a potvrđuje se uzimanjem uzorka kože za histološku analizu te specifičnim laboratorijskim pretragama.

Još uvijek ne postoji zadovoljavajuća terapija, liječenje je simptomatsko, svodi se na uklanjanje simptoma.

Liječenje je u domeni internista imunologa ili reumatologa, pulmologa, kardiologa , urologa, koji pokušavaju medikamentima usporiti razvitak komplikacija.. Kod smetnji gutanja potreban je posebni dijetalni režim, a kod zahvaćenosti zglobova odgovarajuća fizikalna terapija sustava za pokretanje . Zbog opstrukcije dišnih putova potrebna je edukacija i terapija sustava za disanje.

U svijetu i kod nas ne provodi se sustavna psihoterapija oboljelih niti obitelji. Nema grupne podrške. Nije senzibilizirana javnost o važnosti ranih simptoma, specifičnosti rijetkih bolesti, mogućnostima liječenja, prevenciji brzog razvoja bolesti i psihosocijalnoj izoliranosti.