Što je sustavna skleroza i kako se klasificira?
Sustavna skleroza, poznata i kao skleroderma, kronična je bolest vezivnog tkiva koja se manifestira zadebljanjem i fibrozom kože te zahvaćanjem unutarnjih organa poput probavnog sustava, pluća, srca i bubrega. Bolest je dobila naziv od grčkih riječi skleros (tvrdo) i derma (koža), što upućuje na njezinu glavnu karakteristiku – otvrdnuće kože.
Povijest i karakteristike
Prvi opis skleroderme potječe još od Hipokrata, dok je detaljniji opis dao Carlo Cruzio 1752. godine. Bolest se odlikuje trijasom simptoma:
- fibroza kože i/ili unutarnjih organa,
- stvaranje specifičnih autoantitijela,
- mikrovaskulopatija (oštećenje najsitnijih krvnih žila).
Zbog različitih kliničkih i laboratorijskih manifestacija, sustavna skleroza se smatra sindromskom bolešću koja obuhvaća široki spektar simptoma.
Klinična podjela
Postoje dva glavna klinička podtipa sustavne skleroze:
Difuzna sustavna skleroza
- Obilježena je zadebljanjem kože koje se može pojaviti na nadlakticama, bedrima, trupu te, u kasnijim stadijima, na prsima, leđima i trbuhu.
- Već u ranom stadiju postoji povećan rizik od zahvaćanja unutarnjih organa poput pluća, srca i bubrega.
Ograničena (lokalizirana) sustavna skleroza
- Zadebljanje kože je ograničeno na prste, šake i/ili podlaktice. Može se pojaviti i bez kožnih promjena, uz zahvaćanje unutarnjih organa (“sclerosis sine scleroderma”).
- Plućna arterijska hipertenzija (PAH) često se razvija u kasnijim stadijima, nakon desetak godina bolesti.
Stadiji bolesti
Bolest se dodatno klasificira prema stadijima, koji ovise o duljini trajanja:
Difuzna SSc
- rani stadij: do 3 godine,
- srednji stadij: 3-6 godina,
- kasni stadij: više od 6 godina.
Ograničena SSc
- rani stadij: do 5 godina,
- srednji stadij: 5-10 godina,
- kasni stadij: više od 1o godina.
Razlike u zahvaćanju unutarnjih organa
Kod difuzne skleroderme zahvaćanje unutarnjih organa javlja se već u ranom stadiju, dok se kod ograničene skleroderme to obično događa u kasnijim stadijima. Na primjer, plućna arterijska hipertenzija se često javlja kod ograničene skleroderme tek nakon deset godina trajanja bolesti.
Zaključak
Sustavna skleroza je kompleksna bolest koja zahtijeva pravovremeno prepoznavanje i praćenje. Razlikovanje difuzne i ograničene forme ključno je za odgovarajuće liječenje i dijagnozu. Ako primijetite simptome poput otvrdnuća kože ili znakova zahvaćanja unutarnjih organa, važno je potražiti stručnu pomoć.
Izvor:
Brozd, Jadranka, Radić, Mislav, Roškar, Sanja, Strabić Nives. Živjeti kvalitetnije sa sklerodermijom; Priručnik za korisnike. Zagreb – Hrvatski zbor fizioterapeuta, 2018. https://huos.hr/wp-content/uploads/2022/05/sklerodermija.pdf <Pristupljeno 12. siječnja 2025.>